Малформации на предната коремна стена

Клепачите

гастросхиза
Гастрошизисът е малформация на предната коремна стена, при която органите на коремната кухина се появяват през параумбиличен дефект на меките тъкани. Пръстенът на пъпната връв и пъпната връв обикновено са правилно оформени.

епидемиология
Честотата на откриване е средно 1: 5000, а при майки под 20 години до 1 случай на 1500 живородени.

Етиология и патогенеза
Произходът на дефекта е свързан с вътрематочна васкуларна катастрофа, включваща омфаломедентериална артерия. В резултат на това възниква резорбция на зоната, засегната от инфаркта на тъканите на коремната стена, и до момента на раждането ръбът на дефекта се лекува. Малкият размер на коремната кухина и ограничеността на дефекта предотвратяват спонтанното потапяне на чревните цикли, а развитието им става допълнително коремно. От момента, в който започнат да функционират бъбреците на плода, съставът и химичните свойства на амниотичната течност се променят: намалява осмоларитета и се увеличават нивата на урея, креатинин и пикочна киселина.

В резултат на повишената агресивност на околната среда, реакционните процеси в стената на възникващата черва с образуването на защитна обвивка стават.

Пренатална диагноза
Възможно е да се подозира наличието на гастрошизис в плода чрез ултразвук от 12-14-та седмица на бременността, диагнозата преди посочения период е съмнителна, поради наличието на физиологична ембрионална херния на този етап на развитие. Основната диагностична характеристика на гастрошизиса е обем с неправилна форма с неправилни контури, който е в непосредствена близост до предната коремна стена. В същото време, съдовете от пъпна връв остават непокътнати, не са свързани с евентуални органи, зоната на прикрепване на пъпната връв към предната коремна стена не се променя. Гастрошизисът често е съпроводен с вътрематочно забавяне на растежа и преждевременно раждане. Във връзка с тези усложнения е необходимо внимателно наблюдение на жени с повтарящи се проучвания за растежа и развитието на плода, фетоплацентарния кръвен поток и състоянието на евентуалните органи.

Ранното откриване на аномалии в развитието на плода и назначаването на консервативна терапия удължават бременността и подобряват прогнозата на заболяването. Скринингът на нивото на α-фетопротеин може да разкрие повишеното му ниво. Като се има предвид рядкостта на комбинираните хромозомни аномалии и малформации на други органи и системи, няма нужда да се провеждат амниоцентеза и генетични тестове.

Планиране на раждане
Въпросът за начина на доставка остава отворен, тъй като сравнителните проучвания не са разкрили предимствата на цезарово сечение в сравнение с доставката на per via naturalis на новородени с гастрошизис. По наше мнение обаче хирургическата тактика е до голяма степен оправдана, като се има предвид рискът от увреждане и инфекция на евентуалните коремни органи, когато детето минава през родовия канал на майката. За предпочитане е доставката да е в условия на голямо медицинско и профилактично лечебно заведение, където те могат да предоставят хирургическа помощ на новороденото, а когато се подготвят за раждане в редовен родилен дом, спешно транспортиране трябва да се осигури в специализирана детска болница.

Клинична картина
Диагнозата се установява при първоначалното изследване на новороденото.

Коремните органи, които не са покрити с перитонеума, се появяват чрез дефект в предната коремна стена, разположен вдясно от нормално оформената пъпна връв и отделени от него с тесен кожен мост. Като правило, примките на малкия или дебелото черво се намират извън коремната кухина, по-рядко - яйчниците при момичетата, изключително рядко - стомаха и паренхимните органи. Доста често оформените органи са представени от недиференциран конгломерат и са покрити с плътни влакнести покрития.

Помощ за новороденото в стаята за доставка
Основните задачи на неонатолог при раждането на дете с гастрошизис са: защита на новоразработените чревни цикли от неблагоприятните ефекти на външната среда, предотвратяване на хипотермия и дехидратация и организиране на спешно прехвърляне на детето в хирургична болница. За да се предпазят органите от изсушаване и инфекция, се използват стерилни пластмасови контейнери или пластмасови торбички, които се поставят в приемното помещение при асептични условия, последвано от фиксиране на бинтен кръгов превръзка за предотвратяване на огъване и травмиране на мезентерията. Извършвайте всички манипулации в нетретирани талкови ръкавици. Преди потапяне на органите в контейнера е необходимо да се гарантира, че няма усукване и огъване на основата на конгломерата на чревните бримки. Детето трябва да лежи по гръб или отстрани на дефекта, за да избегне огъване на мезентериалните съдове. За декомпресия на стомаха в приемното помещение е инсталирана назогастрална тръба и се взема предвид количеството на изхвърлянето. Респираторната терапия се провежда според показанията.

лечение
Новородените с гастрошизис се нуждаят от спешно хирургично лечение в първите 6-12 часа от живота в специализирана болница, тъй като срастванията между чревните бримки бързо започват и рискът от инфекция на евентуални органи се увеличава рязко. Прехвърлянето на детето в хирургичното отделение се извършва от екипа за реанимация на новородените.

перспектива
В съвременните условия, оцеляването на пациенти с гастрошизис достига 90-100%. Растежът и развитието на повечето деца не страдат допълнително. Обикновено фатален изход се дължи на дълбоки недоносени и инфекциозно-септични усложнения. В късния постоперативен период е възможно развитие на синдром на коремна болка, изключително рядко - адхезивна чревна обструкция, козметична хирургия за реконструкция на пъпния пръстен и кожен белег.

херния на пъпа
Омфалоцеле, или херния на пъпната връв - малформация на предната коремна стена, при която коремните органи, покрити с перитонеума и пъпната обвивка, се появяват чрез дефекта на пъпния пръстен; като правило, херниалното съдържание е представено от чревни цикли, стомаха и черния дроб, покрити с мембрана, състояща се от два слоя: вътрешен (перитонеум) и външен (амнион). Размерът на дефекта варира от малък размер до огромен - повече от 10 cm в диаметър.

епидемиология
Честотата на порокът е средно 1 случай на 5000-10 000 живородени. Съотношението между мъже и жени е 3: 1.

етиология
Омфалоцеле възниква в случай на нарушение на процеса на връщане на чревните примки в коремната кухина до 11-12 седмица от развитието и / или непълно сливане на миотомите на предната коремна стена в областта на пъпния пръстен. Проучванията показват, че с развитието на омфалоцеле с голям размер, черният дроб е първата част от органите на физиологичната херния, която обикновено не се наблюдава. Омфалоцеле е ембриопатия, поради което е характерна висока честота на съпътстващи хромозомни аномалии и вродени малформации.

Пренатална диагноза
Диагнозата на омфалоцеле може да се направи чрез ултразвук след 12-та седмица от бременността, в края на коремната фаза на червата. Диагнозата се основава на откриването на закръглено или овално образуване с гладки, гладки контури, близо до предната коремна стена. Съдържанието на образуването - органите на коремната кухина, като правило, на чревните примки и черния дроб. Пъпната връв е прикрепена директно към издатината.

Омфалоцеле в плода може да бъде придружено от повишаване на нивото на α-фетопротеин в майката. Като се има предвид високата честота на съпътстваща болест, ако се открият признаци на омфалоцеле, се препоръчва задълбочено сонографско изследване на всички органи и системи на плода, както и амнио- или кордоцентеза за извършване на генетични тестове.

syndromology
Честотата на съпътстващите заболявания с омфалоцеле достига 80%. Най-характерните хромозомни аномалии (до 50% от наблюденията) са тризомия на хромозоми 11, 13, 18 и 21. Те ​​са по-чести при деца с малки хернии, съдържащи само чревни цикли. Вродени сърдечни дефекти се наблюдават средно при 30% от пациентите с омфалоцеле. Честотата на откриване на сърдечни заболявания нараства до 90% при деца с големи хернии, които съдържат черния дроб. Освен това са характерни малформации на пикочните пътища (до 20%), мускулно-скелетната система (до 20%) и по-рядко е комбинация с диафрагмална херния (до 12%). Поради нарушение на процеса на вътрематочно развитие на гръдния кош може да се наблюдава хипоплазия. Омфалоцеле част синдром Бекуит-Wiedemann (macrosomia, макроглосия, hemihypertrophy, неонатална хипогликемия, патология пъпна пръстен) пентада Кантрел (средно дефекти на предната коремна стена и гръдната кост, ектопична сърце, диафрагмен херния, вродени сърдечни дефекти) и OEIS-комплекс ( омфалоцеле, екстрофия на пикочния мехур, атрезия на ануса, дефекти на гръбначния мозък и гръбначния мозък).

класификация
Към настоящия момент омфалоцеле се класифицира според диаметъра на предния дефект на коремната стена:
- малки размери (до 3,0 см);
- среден размер (3.0-5.0 cm);
- голям (гигантски) размер (повече от 5,0 см).

Някои автори предлагат класификация на омфалоцеле в зависимост от съдържанието на херниалната торбичка - определящ фактор е наличието на черния дроб в херния.

Планиране на раждане
Ако диагнозата на омфалоцеле е направена пренатално, родителите трябва да бъдат информирани и помощта на майката и новороденото трябва да бъде организирана правилно с помощта на необходимите специалисти. Хирургичното раждане се показва, когато се открие голяма херния, която съдържа паренхимни органи (черен дроб), за да се изключи вътрешно-травма и кървене.

Клинична картина
Диагнозата се установява при първоначалното изследване на новороденото. В областта на пъпния пръстен се вижда дефект в предната коремна стена, през който органите на коремната кухина се вкарват в основата на пъпната връв, образувайки херниална издатина с различни форми. Малки хернии могат да изглеждат като удължение на основата на пъпната връв. Най-големи трудности възникват при диагностицирането на херния на пъпната връв с малък размер, когато основата на пъпната връв изглежда по-дебела. В тази ситуация телбодът може да предизвика усложнения като чревна обструкция, перфорация на чревната стена, кървене от тъканта на увредения черен дроб и обструкция на жлъчните пътища. Следователно, при съмнителни случаи, когато в приемното помещение се открие дебела пъпна връв, трябва да се постави скоба на разстояние най-малко 10-15 см от ръба на кожата.

Събития в трапезарията
При раждането на дете с омфалоцеле, коремните органи се изолират от външната среда, но е необходимо да се вземат мерки за намаляване на топлинните загуби от повърхността на херния и да се намали рискът от инфекция. При стерилни условия се прилага пластична термоизолираща превръзка, стомашната декомпресия се извършва чрез прилагане на назогастрална сонда, след което детето се прехвърля (с участието на екипа по реанимация) в хирургична болница по спешни причини. Ако е невъзможно да се прехвърли детето в специализирана болница в рамките на 1 час след раждането, е необходимо да се започне предоперативна подготовка в условията на акушерска институция.

лечение
В повечето случаи децата с омфалоцеле се нуждаят от спешно хирургично лечение. Продължителността на предоперативната подготовка зависи от размера на хернията, нейното съдържание, целостта на мембраните и свързаните с тях малформации. Ако съдържанието на хернията е червата и херниалните врати са тесни (1-2 cm), тогава продължителността на предоперативната подготовка не трябва да надвишава 12 часа, като в тази ситуация се създават условия за прищипване на чревните цикли и може да възникне чревна обструкция. При големи ембрионални хернии, чието съдържание е черният дроб, далака, червата и другите органи на коремната и понякога гръдната кухина, операцията може да се забави за няколко дни или дори седмици. За деца с тежки съпътстващи заболявания, тежка дихателна недостатъчност и дълбока недоносеност, радикалната хирургична намеса е противопоказана, тъй като рискът от усложнения е висок. В тези случаи се използва консервативен метод на лечение: херниалната торбичка се третира с антисептични разтвори за дъбене, в резултат на което се образува плътна струпка, последвана от епителизация, образуване на белег и вентрална херния. За ускоряване на процеса на потапяне на органите в коремната кухина се използват компресиращи превръзки от еластична мрежеста превръзка и вертикална фиксация на мембраните за пъпната връв. В бъдеще тези деца се нуждаят от реконструктивни операции.

перспектива
Преживяемостта на децата с изолиран омфалоцеле достига 95%. Въпреки това, смъртността сред пациентите със съпътстващи малформации, усложнена от курса, остава висока и възлиза на 35-50%. Рискови фактори за смърт: голямо образование, интранатална руптура на хернията, ниско тегло при раждане и недоносеност, тежки съпътстващи заболявания и хромозомни аномалии.

Малформации на предната коремна стена

1. Ембрионалната херния на пъпната връв се появява в 1 случай при 5-6 хиляди новородени и се образува поради нарушение на въртенето на средната глава и недоразвитието на предната коремна стена. Херниалният пръстен с тях е дефект на предната коремна стена в пъпа, през който се появява издатина на вътрешностите. Основата на херниалното изпъкналост е заобиколена от кожен кръг с височина 1,5–2 cm, а кожата и мускулите над издатината липсват и са покрити с гладка прозрачна амниотична мембрана на пъпната връв, желеобразна съединителна тъкан (желе Warton) и плака, съответстваща на първичната перитонеум, характеризираща се с липса на съдове. Границата на кожата и амниотичната мембрана е представена от яркочервена ивица.

2. Вродени ингвинални хернии се откриват в 1-5% от всички ингвинални хернии. Обикновено, по време на раждането на детето, перитонеалният процес на семенната обвивка е обрасъл. В случая, когато това не се случи, се създават условия за образуване на вродена ингвинална херния, при която херниалната торбичка е неразрезен вагинален процес на перитонеума, на дъното на който е тестисът. Често, вродена ингвинална херния се комбинира с високо място на тестиса в скротума или го спира в ингвиналния канал, на входа към него. В случаите на непълно изтриване на вагиналния процес на перитонеума серозисната течност се натрупва в отворената част на перитонеума и се образува киста на семенната връзка.

3. Диафрагмални хернии се появяват в 1 случай на 2 хиляди новородени и се образуват поради забавеното развитие на диафрагмата в ембрионалния период. Най-голямо практическо значение имат херниите: действителната диафрагма, нейната предна част и отвора на хранопровода.

Херниите на самата диафрагма са по-чести и се разделят на истински (изпъкване на истинската област на диафрагмата, лишени от мускулни влакна) и невярно (изпъкване на вътрешностите чрез дефекти на купола на диафрагмата). Издатината на ограничената зона е по-често отбелязана от дясната страна, а издатината на значителна зона от лявата страна. Когато образуването на езофагеалния отвор е забавено, то остава широко и част или целият стомах може да премине през нея към задния медиастинум. Този дефект може да се прояви в комбинация с къс хранопровод. В този случай сърдечните и оралните части на стомаха се намират над диафрагмата, в задния медиастинум.

Херния на предната част на диафрагмата включва парастернална и phreno-перикардна. С недоразвитието на гръдната кост и предната част на ребровата част на диафрагмата, стерно-реберната област е триъгълна, през която коремните органи излизат в гръдната кухина, от които по-често се намира напречното дебело черво. По-рядко се образуват диафрагмални перикардни хернии, при които коремните висцери изпъкват в перикардната кухина.

Малформации на предната коремна стена Omphalocele и

  • Размер: 7.1 MB
  • Автор:
  • Брой на пързалките: 50

Описание на представянето Малформации на предната коремна стена Omphalocele и върху предметните стъкла

Малформации на предната коремна стена

Омфалоцеле и гастрошизис Вродените малформации представляват една от най-добре проучените глави на детската хирургия. Сред големия брой известни аномалии е необходимо специално внимание за тези, които са подложени на спешно хирургично лечение. Те включват малформации на предната коремна стена - омфалоцеле или херния на пъпната връв (по-нататък наричана CCP) и гастрошизис (наричан по-нататък GSH).

Херния на пъпната връв Херния на пъпната връв Херния на пъпната връв е сериозно вродено заболяване, смъртността, при която и до днес остава висока: от 20, 1 до 60%. По време на първото изследване след раждането в центъра на корема се открива тумор-подобна издатина, излизаща от основата на пъпната връв, която се издава от основата на пъпната връв. - коремни органи.

Ембриология и етиопатогенеза на малформация. Създаден след 11-12 седмици от бременността, това е резултат от нарушаване на органогенезата, което обяснява високата честота на комбинацията от тази аномалия с развитието на други организми и системи.

Антенатално ултразвуково изследване: метод за диагностика на гастрошизис и основен фактор, определящ поведението на инфекцията и родовете.

Диагнозата на ККП трябва да се постави in utero, започвайки от 13-та седмица от бременността.

всички ембриони и фетуси в определен период на развитие (8-13 седмици на бременността) преминават през етап, когато червата "излизат" от образуващата се коремна кухина в обвивките на пъпната връв. До 13-та седмица от вътрематочния живот, червата на плода трябва нормално да се върнат в коремната кухина, затова в този момент е възможно първо да се заподозре и диагностицира ККП.

Много информативен тест за съдържанието на α-фетопротеин (AFP) при майката, чието ниво е повишено при вродени малформации.

В случай на откриване на ГИК и свързаните с тях нерезектабилни малформации или генетични аномалии, абортът може да бъде препоръчан на бъдещите родители.

Доставка в малки и средни ККП, като правило, се извършва естествено, ако няма други индикации за цезарово сечение. За големите ККП, начинът на доставяне се избира индивидуално за всеки отделен случай и често се осъществява чрез цезарово сечение.

Херния на пъпната връв Клиничната картина на херния на пъпната връв, както и медицинската тактика, зависят от размера на херниялната протрузия, възможните усложнения и свързаните с тях малформации. Класификация: 1. малка херния (до 5 см в диаметър, за преждевременно - 3 см); 2. средна херния (до 8 см в диаметър, за преждевременно - 5 см); 3. голяма херния (повече от 8 см в диаметър). Фиг. 2. Средна ембрионална херния.

Пъпналата херния Всички хернии, независимо от техния размер, се разделят на две групи: 1. неусложнени; 2. Усложнена: а) вродена евенция на коремните органи, б) сърдечна ектопия, в) комбинирани малформации на развитието (открити при 4–50% от децата), г) гнойно сливане на херниалните мембрани. Фиг. 3. Голяма ембрионална херния, съдържанието на хернията е десният дял на черния дроб.

Ембрионална херния. Херния на пъпната връв. Съдържанието на малки хернии е червата. Общото състояние на тези новородени не страда. Средната херния е пълна със значително количество чревни цикли и може да съдържа част от черния дроб. Децата обикновено идват в клиниката в тежко състояние с тежка цианоза, охладени. Новородените с големи хернии на пъпната връв, по правило, не толерират транспорта от родилния дом, а състоянието им се счита за тежко или изключително сериозно. В херниалния сак винаги се определя, в допълнение към червата, значителна част от черния дроб. Обемът на херниалната издатина значително надвишава размера на коремната кухина. Фиг. 4. Средна ембрионална херния. Съдържанието на хернията е част от черния дроб и тънките черва.

Ембрионална херния. Херния на пъпната връв. Най-сериозното усложнение на пъпната херния е разкъсването на мембраните на херния. Детето се ражда с чревни цикли, които излизат от корема. Фиг. 5. Ембрионална херния с разкъсване на мембраните.

Основният метод за лечение на херния на пъпната връв е незабавна операция. Детето, пряко „от ръцете” на акушер-гинеколога, трябва да бъде прехвърлено в хирургичното отделение. В първите часове след раждането, херниевите мембрани не са възпалени, тънки, деликатни - те са по-лесни за хирургично лечение, червата не се разтягат с газове, а попълването им в коремната кухина е по-малко травматично.

Правила за транспортиране: Профилактика на хипотермия Профилактика на инфекциозни усложнения Гастроинтестинална декомпресия Въвеждане на Викасол.

Консервативно лечение на новородени с големи хернии на пъпната връв, поради тежка висцеро-абдоминална диспропорция. Фиг. 9. Големи фетални хернии, мембрани, третирани с калиев перманганат.

GASTROSHIZIS Дефектът на коремната стена по време на гастрошизис обикновено е с диаметър 2-4 cm и се намира от страната на нормалната пъпна връв, почти винаги надясно. Най-често са засегнати средните кишки и стомаха. Червата могат да бъдат удебелени и скъсени, което очевидно е резултат от контакта му с околоплодната течност. При гастрошиза е налице малротация.

Васкуларната теория на GSH Човешкият ембрион първоначално има лява и дясна пъпна вена. Инволюцията на дясната вена възниква между 28 и 32 дни от бременността. Постоянната инволюция може да доведе до исхемия и, в резултат, до мезодермални и ектодермални дефекти.

Васкуларната теория на Ophalomasenteric GSh е клонът на първичната дорзална аорта, която се движи точно по протежението на емфаломезентриалния поток. Нарушаването на образуването на дисталния сегмент на артериите може да доведе до исхемия на параумбиличната област на дясното и съответно на появата на парабумичен дефект, характерен за GSH.

Патология: При гастрошизис има малък дефект в коремната стена с диаметър по-малък от 4 cm, в съседство с дясната страна на пъпната връв, което е нормално във всички останали аспекти. В изключително редки случаи дефектът се намира отляво на кабела. В крайна сметка, органите са представени от различни участъци на средната кишка, а понякога и от стомаха, но черният дроб е изключително рядко срещан.

В повечето случаи, червата са покрити с един вид “случай” и съкратен в резултат на пренаталното излагане на околоплодната течност и особено на урината, съдържаща се в тази течност след 30-та седмица от бременността. Изследването на червата по време на гастрошизиса разкрива неговата хистологично нормална структура, въпреки че може да има области на исхемия в резултат на компресия на червата и мезентерия в дефект в коремната стена. Мембраната или “кожата”, покриваща червата при повечето пациенти с гастрошизис, е възпалителна формация с отлагане на колаген, често съдържаща лубрикант и лануго.

Аномалии: Гастрошизисът е сравнително рядко комбиниран с "големи" вродени аномалии. Обикновено, този дефект е само наличието на неосветени тестиси. От другите аномалии, стомашно-чревният тракт е най-честата, главно малротация. Атрезията на червата и хипоперисталтичните състояния са доста редки. При 20% от децата с гастрошизис се открива некротизиращ ентероколит, чийто ход обикновено е доброкачествен, но продължителен - до 3, 5 месеца. Понякога новородените с гастрошизия показват признаци на изразено вътрематочно скъсяване на червата.

Антенатална диагноза: UZS, алфа-фетопротеин в майката (повишено ниво) - проверка за комбинирани дефекти.

Форми на гастрошизис Общо: дефект над 3 cm; идентифицирани са всички отдели на стомашно-чревния тракт; екстремална степен на висцеро-абдоминална диспропорция. появяват се малките и големи части на дебелото черво; изразена висцеро-абдоминална диспропорция Локално: дефект по-малък от 1,5 см; участък от тънките черва; слабо изразена диспропорция

Лечение: Когато диагнозата на гастрошизис се установи антенатално, операцията след раждането на детето трябва да бъде спешна. Задължително е извършена предоперативна подготовка. На първо място, стомашно-чревния тракт се изпразва, което предотвратява неговото разтягане (назогастрална тръба). Също така е много важно да се поддържа температурата на тялото на детето и да се защити съдържанието на коремната кухина. Веднага започнете въвеждането на антибиотици и инфузионна терапия.

Хирургична тактика Обща и междинна форма: Пластична хирургия на предната коремна стена с помощта на ксеноперикард

Хирургична тактика В местна форма: Пластична хирургия на предната коремна стена с местни тъкани

Фиг. 11. Дете с гастрошизис в комбинация с атрезия на дебелото черво.

Фиг. 12. Същото дете с гастрошизис в комбинация с атрезия на дебелото черво.

Фиг. 12. Същото дете след радикална операция, използващо ксеноперикард.

Фиг. 13. Същото дете след радикална операция с използване на ксеноперикард и получена стома.

Аномалии на образуването на стените на коремната кухина и малформации на стомашно-чревния тракт

Диафрагмална херния е движението на коремните органи в гръдната кухина чрез дефект в диафрагмата.

Смята се, че вродената диафрагмална херния е следствие от тератогенните ефекти на хинина, антиепилептичните лекарства и дефицита на витамин А.

Вродената диафрагмална херния често се комбинира с аненцефалия, цефалоцеле, spina bifida, разцепване на устната и горната част на небцето, омфалоцеле, дефекти на камерната преграда и тетрадка на Fallot.

Диафрагмална херния от всички видове, с изключение на релаксацията на диафрагмата (задната и странична яйчници), може да се комбинира с хромозомни аномалии (обикновено тризомия).

Прогнозата е неблагоприятна. Мъртво раждането е отбелязано в 35% от случаите, а при 90% от мъртвородените са открити комбинирани аномалии в ЦНС и сърдечносъдови заболявания, които са несъвместими с живота. Значителен брой деца умират в първите часове след раждането, от които 35% в рамките на 1 час.

Акушерската тактика е да се прекъсне бременността, докато плодът достигне жизнеспособност. В случай на доставка навреме за пълна бременност трябва да се предвиди необходимостта от хирургическа грижа за детето.

Омфалоцеле (пъпна херния) е дефект в предната коремна стена в областта на пъпния пръстен, който образува херниална торбичка с интраабдоминално съдържание, покрита с амниоперитонеална мембрана.

Честотата на омфалоцеле е 1 в 5130–5800 рода. Тази патология в 35–58% от случаите е придружена от тризомия, при 47% - вродени сърдечни дефекти, в 40% - с малформации на урогениталната система, при 39% - с дефекти на невралната тръба. Вътрематочното забавяне на растежа се открива в 20% от случаите.

Прогнозата зависи от наличието на свързани аномалии. Перинаталните загуби са по-често свързани с CHD, хромозомни аберации и недоносеност. Малък дефект се елиминира чрез едноетапна операция, като при голяма се изпълняват многоетапни операции за затваряне на отвора в предната коремна стена със силиконова или тефлонова мембрана.

Акушерската тактика се определя от периода на откриване на дефекта, наличието на комбинирани аномалии и хромозомни аномалии. Ако в ранна бременност се открие дефект, той трябва да бъде прекъснат. В случай на откриване на съпътстващи аномалии, които са несъвместими с живота, е необходимо да се прекрати бременността по всяко време. Методът на доставяне зависи от жизнеспособността на плода, тъй като в процеса на раждане с голям омфалоцеле, херниалната торбичка може да се разкъса и вътрешните органи на плода могат да се заразят.

Гастрошизисът е дефект на предната коремна стена в парамбиликалната област с пристъп на чревни цикли, покрити с възпалителен ексудат. Честотата на гастрошизиса е 1:10 000-1: 15 000 живородени. Аномалия се появява спорадично, но има случаи на фамилно заболяване с автозомно доминантно наследяване.

Комбинираните аномалии са редки, но при 25% от децата има вторични промени в стомашно-чревния тракт в резултат на съдови нарушения - непълна ротация на червата, атрезия или стеноза на нейните отдели.

В 77% от случаите гастрошизисът е съпроводен с забавяне на растежа на плода.

Смъртността на новородените е 8-28%, а на мястото на черния дроб извън коремната кухина достига 50%.

Ако гастрошизата бъде открита преди началото на периода на жизнеспособност на плода, бременността трябва да бъде прекратена. При пълна бременност раждането се извършва в институция, където може да се осигури хирургична грижа.

Атрезията на хранопровода (с и без трахеоофагеална фистула) е отсъствието на сегмент на хранопровода, който се съпровожда от образуването на фистула между него и дихателните пътища. Етиологията не е известна. Честотата на патологията варира от 1: 800 до 1: 5000 живородени.

В 58% от случаите атрезията на хранопровода е придружена от коронарна болест на сърцето, генетични аномалии, малформации на урогениталната система и други аномалии на стомашно-чревния тракт.

Антенаталната диагноза е трудна, тъй като стомаха съдържа секретни жлези или се пълни през фистулата. Вероятността за установяване на правилната диагноза е 10%. Прогнозата зависи от наличието на съпътстващи аномалии и респираторни усложнения, телесно тегло и гестационна възраст при раждане.

За да се определи акушерската тактика, се извършва задълбочена ултразвукова оценка на анатомията и топографията на вътрешните органи на плода, включително ехокардиография. При нежизнеспособен плод се посочва абортът. Откриването на съпътстващи несъвместими с живота аномалии е индикация за прекратяване на бременността по всяко време. При изолирана атрезия на хранопровода, доставката се извършва чрез естествения родов канал.

Атрезията на дванадесетопръстника е най-честата причина за запушване на тънките черва. Честотата на аномалията е 1:10 000 живородени. Етиологията не е известна. Може да има дефект под влияние на тератогенни фактори. Описани са семейни случаи на пилородуоденальна атрезия с автозомно рецесивен режим на наследяване. При 30–52% от пациентите аномалията е изолирана, а в 37% от случаите са открити малформации на скелетната система: анормален брой ребра, сакрална агенеза, конски крак, VI лумбален прешлен, двустранно отсъствие на първите пръсти на ръцете, двустранни цервикални ребра, сливане на шийните прешлени. В 2% от случаите са диагностицирани комбинирани стомашно-чревни аномалии: непълен стомашен оборот, атрезия на хранопровода, илеум и анус и транспониране на черния дроб. При 8–20% от пациентите КБС се открива, приблизително в 1/3 от случаите на дуоденална атрезия се комбинира с тризомия на 21-та двойка хромозоми.

За определяне на акушерската тактика се извършва детайлна ултразвукова оценка на анатомията на вътрешните органи на плода и нейното кариотипиране. Преди началото на периода на жизнеспособност на плода се посочва абортът. Ако се открие изолирана аномалия през третия триместър, е възможно удължаване на бременността, последвано от раждане и хирургична корекция на малформацията.

Аномалии в развитието на предната коремна стена

Херния бяла линия на корема

Гръдни издатини се намират в средата на корема между мечовидния процес и пъпа, и се разделят на парабумнични и епигастрични.Появата на подобни хернии е свързана с недоразвитие на апоневротичния шнур, наречен бяла линия на корема. Между снопове от апоневротични влакна на бялата линия на корема може да има дефекти, подобни на процеп. Чрез незатворени дефекти в апоневрозата проникват малки участъци от предбрюшкова тъкан със съседната париетална перитонеум.

Клинична картина

Херния е безсимптомна и се открива случайно от родители или лекари по време на рутинни прегледи. По средата на корема се определя от закръглено подуване, често гладко, еластично, леко болезнено при палпация. Херния на бялата линия на корема трябва да се различава от диастазата на мускулите на коремната част на корема - аномалия или вариант на развитието на предната коремна стена.

Херния на бялата линия на корема се третира оперативно по планиран начин. Аварийната операция се извършва само при нарушение.

Пъпна херния

Пъпна херния - дефект в развитието на предната коремна стена - се среща често при деца, особено при момичетата. Условията, допринасящи за формирането му, са анатомичните особености на тази област. След отрязването на пъпната връв, пъпният пръстен се затваря. Тя обаче е плътно затворена само в долната част, където през ембриона преминават две пъпни артерии и пикочния канал, които заедно с околните ембрионални тъкани образуват плътна съединителна тъкан и след това фиброзна тъкан. Това дава по-голяма плътност на долната част на белег. Горната част на пъпния пръстен, през която минава само пъпната вена без черупка, е много по-слаба от долната. С недоразвитието на фасцията, както и в зоните, където тя не е достатъчно гъста, се образуват малки дефекти, които допринасят за развитието на херния.

В същото време много важни са аспектите, които повишават интраабдоминалното налягане. Дългосрочни заболявания, които причиняват нарушения в мускулния тонус и тургор на тъканите, също създават благоприятни условия за образуване на пъпна херния.

Клиника и диагноза

Пупниковата херния се проявява с издатина с кръгла форма с различни размери. При почивка и при положение, че бебето лежи, херниалното изпъкналост се поставя лесно в коремната кухина, след което пъпният пръстен се усеща добре. С широк пръстен на пъпната връв, когато херниалното изпъкване се появява при най-малкото безпокойство на детето, но също така бързо и лесно се отделя, няма причина да се мисли, че съдържанието на хернията е наранено и причинява болка.

лечение

Лечението на пъпната херния зависи от неговата форма и възраст на детето. В значителен брой случаи при деца в процеса на растеж се наблюдава самолечение, което обикновено настъпва 2-3 години. Масаж и гимнастика, насочени към развиване и укрепване на мускулите на предната коремна стена, допринасят за затварянето на разширения пъпчен пръстен.

След три години пъпният пръстен, като правило, не се затваря сам по себе си и човек не може да разчита на самолечение. Хирургична интервенция - пластично затваряне на пъпния пръстен се извършва след 3-годишна възраст.

Ингвинална и ингвинално-скротална херния

Анатомичната предпоставка за образуването на ингвинални хернии е вроден нелитературен вагинален процес на перитонеума (processusvaginalis peritonei), който е херниален сак. До момента на раждането, само в 75% от случаите, вагиналния процес претърпява пълно унищожаване. При възникване на ингвинални хернии при деца, заедно с отворения вагинален процес, анатомичното предразположение на коремната стена също е важно, което се състои в стесняване на корема до дъното, голям ъгъл на наклона на пупатичния лигамент, сравнително широк ингвинален пръстен. Ингвиналната херния при децата е наклонена: издатината преминава през ингвиналния канал през вътрешния и външния отвор по протежение на елементите на семенната връзка.

В зависимост от степента на унищожаване на вагиналния процес на хернията е обичайно да се раздели на корда и тестисите. При тестикуларната херния перитонеалният процес остава отворен навсякъде и изглежда, че тестисът се намира в херниалната торбичка: в действителност той се отделя от него със серозни мембрани и само се издава в лумена му. От практическо значение е отделянето на хернията от ингвиналния и ингвиналния - скротал (когато херниалната издатина се спуска в скротума). Съдържанието на херниалната торбичка при момчетата е най-често цикъла на тънките черва или на омент, при момичетата, на яйчниците, понякога с тръбата.

Плъзгащите хернии са доста редки, най-вече те са локализирани вдясно, където задната стена на херниевата торбичка служи като сенник на чревния слой или, още по-рядко, част от стената на пикочния мехур. Ингвиналните хернии се проявяват с овална издатина в ингвиналната област. В почти 4% от случаите херниалното изпъкналост се спуска по семенната жица в скротума до тестиса. При момичетата не се наблюдават значителни движения, но големите хернии могат да заемат цялата област на големите срамни устни. Издатината има тестовату текстура, леко болезнена, лесно се поставя в коремната кухина.

Диференциалната диагноза на ингвиналната херния се осъществява главно със съобщаващата се водна болест на семенната връзка и тестиса, която се характеризира с постепенна промяна в размера на формацията. Освен това при диафаноскопия водката е добре полупрозрачна и не влиза в коремната кухина. При остри сперматозоидни кисти болките не са изразени. Палпацията на кистата е безболезнена, тя е добре изместена, често е възможно да се определи свободният ингвинален пръстен. При поставяне на херния в коремната кухина може да се получи краткотраен звук.

При момичетата съдържанието на херниалната торбичка може да бъде яйчник, а торсията често се намира в торбичката. При най-малкото съмнение въпросът трябва да бъде решен в полза на хирургичното лечение. При некоригирани ингвинални хернии се извършва операция за установяване на диагнозата, като се вземе предвид възрастта и общото състояние на детето. При деца на възраст под 6 месеца. В периода на адаптация е по-добре да се избягват рутинните операции, а ако е възможно, интервенцията при деца с увреждане на централната нервна система също трябва да се отложи. Не позволявайте образуването на големи ингвинални - скротални хернии, които нарушават начина на физическо развитие на детето.

Сериозно усложнение на ингвиналните хернии е тяхното лишаване от свобода. Клиничните му прояви са много ярки. Пациентът страда от болка в областта на слабините, а изпъкването на херния, което вече съществуваше, престава да изригва в коремната кухина, става твърдо еластично и болезнено. Когато срокът на нарушението е не повече от 12 часа, е напълно приемливо да се прибегне до консервативни мерки. Да им позволи да разрешат нарушаването на пръстена при децата и доброто състояние на чревните съдове.

Консервативните мерки са насочени към отпускане на коремните мускули. Това е преди всичко назначаването на болкоуспокояващи и спазмолитици (тяхната цел като премедикация преди операцията много често води до спонтанно намаляване на херния), затопляне на детето в топла вана и в същото време леко масажиране на херния издатина. Всяко насилие в този случай не е позволено, тъй като то може да доведе до разкъсване на увреденото черво с последващо намаляване в коремната кухина.

Лечението на ингвиналните хернии е само оперативно. До неотдавна най-често срещаният вид хирургична интервенция беше изолирането на херниевия сак от елементите на семенната връзка и неговата ампутация с последващо засилване на апоневрозата и намаляване на външния ингвинален пръстен чрез прилагане на 1 - 2 бримки към апоневрозата (Ru - Krasnobayev). Има много начини за укрепване на предната стена на ингвиналния канал при деца; един от тях е зашиване след дисекция с гофрирани шевове. Ние вярваме, че колкото по-прост е начинът на работа, толкова по-малко възможности за технически грешки. При деца е достатъчно да се пресече херниялният сак в шийката на матката и да се превърже проксималният му край, за да се прекъсне комуникацията на херниалната торбичка с кухината на пикочния мехур. След това вагиналният процес бързо унищожава (Duhamel). При малки деца това не изисква отваряне на ингвиналния канал. Благодарение на близостта на външните и вътрешните ингвинални пръстени, торбичката лесно се издърпва до врата и се обработва според стандартната техника.

Когато странгираната ингвинална херния също следва да следва принципа на максимално елиминиране на тъканите. Ако по време на операцията съдържанието на херния е установено без дисекция на пръстена, то тогава то трябва да се ограничи до подчертаване на шийката на херния и да се пресича след неговото мигане. При отваряне на херния и разчленяване на ингвиналния пръстен херниалното съдържание се спуска в коремната кухина и херниалната торбичка се изважда, зашива се на шийката на матката и се пресича, без да се отстранява напълно. На разрязания апоневроза се поставят 2 - 3 шева и раната се зашива плътно.

Големите възможности за още по-щадящи операции бяха осигурени от модерното лапароскопско оборудване. Тя ви позволява да отделите коремната кухина с лумена на вагиналния процес на перитонеума през лапороскопа от коремната кухина, без изобщо да влезете в ингвиналния канал.

Херния на Spigeley

Това е херния в областта на лунната средна линия. Произходът на такива хернии е свързан с анатомичната слабост на областта на линията на пипетата, особено в случаите, когато има голяма диастаза между напречния и ректусния мускул. Най-често херния се образува в илиачната област на нивото на пресичане на линията, направена между остатъците на илиачните кости и външния ръб на мускула на ректума.

Разглежданите хернии се проявяват с изпъкналост в проекцията на страничните стени на корема, по-често в илиачните области, често херниалната издатина е болезнена. В редки случаи херния на Spigel е дори усложнена от нарушение на чревната стена и явленията на остра чревна обструкция.

Лечението е бързо, ако се подозира нарушение, операцията се извършва спешно.

Бедрена херния

С феморални хернии, издатината се простира под лигамента на пупарта през феморалния канал в подкожната тъкан на бедрото. За разлика от ингвиналните феморални хернии, обикновено се придобиват.

диагностика

Под лигамента на пупарта (особено при натоварване) се определя кръгла или овална мека формация, която може лесно да бъде вкарана в коремната кухина. Когато има болка, гръдната издатина става по-плътна, рязко болезнена и не се поставя в коремната кухина. В диференциално-диагностичната връзка, феморалните хернии при деца трябва да се различават от ингвиналните, които са палпируеми, определени над пупартния лигамент. В случай на нарушение, феморалната херния трябва задължително да се диференцира от ингвиналния лимфаденит. Твърдостта и плътността на образуването са характерни за лимфаденит и всички признаци на възпаление, до флуктуация, могат да бъдат отбелязани локално.

лечение

Лечение на феморална херния оперативно.

Бичков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Семиотика и диагностика на малформации и заболявания на коремната стена при деца

Страници за работа

Работно съдържание

Семиотика и диагностика на малформации и заболявания на коремната стена при деца.

Малформациите и хирургичните заболявания на коремната стена са разнообразни и могат да бъдат разделени на 4 групи:

1. Аномалии на развитието и заболявания на органите, свързани с пъпния пръстен: t

• ембрионална херния на пъпната връв;

• не-сливане на жълтъчния канал (свързващ жълтъчната торбичка с първичната тъкан - обикновено той заличава и изчезва в ембриона на 6-8 седмици);

• не-сливане на пикочния канал - урахус (свързване на алантоис с пикочния мехур - заличава се на 5-6 месеца фетално развитие);

2. Аномалии на развитието и заболявания на органите, свързани с ингвиналния регион: t

• ингвинална херния - най-често срещаната патология;

3. Ненормално развитие на мускулите на коремната стена и бялата линия на корема:

• аплазия на мускулите на предната коремна стена;

• диастаза на изпражненията;

• херния на бялата линия на корема.

4. Гнойно-възпалителни заболявания и други патологични промени в коремната стена:

• абсцеси и флегмони;

• възпалена вентрална херния;

Правилното разбиране на причините за дефекта допринася за изследването на ембрионалното развитие на коремната стена, нейната анатомична структура и топографията на органите, които по някакъв начин са свързани с предната коремна стена. Подробности, които трябва да получите от хода на нормалната и топографска анатомия.

Моментите на ембриогенеза, най-важните за диагностиката на хирургичната патология.

Зачат на коремната стена се появяват на 4-та седмица от ембрионалното развитие и в началото се състоят от два слоя; външен, образуван от ектобласт - това е недиференцирана бъдеща кожа и вътрешна, образувана от мезобласт - недиференцирана напречна фасция и перитонеум. Само в началото на седмица 5 от миотомите се развива трети слой на коремната стена - мускула. Нарушаването на развитието на мускулите в ранните стадии на ембриогенезата може да доведе до пълна аплазия на мускулите на коремната стена.

На седмица 6, когато дължината на ембриона е само 7–9 mm, се появява група от специални мускулни клетки, които се образуват от 2 миотома, което осигурява образуването на здрава мускулна обвивка и развитието на мускулите на ректуса под формата на удебелени цилиндри.

Нарушаването на образуването на мускулите на коремните коремни мускули и изоставането на тяхната диференциация от развитието на латералните мускулни маси води до изразена диастаза - дивергенцията на мускулите на ректума на корема и появата на слаби области в средните участъци на корема.

До 7-10 седмици от живота на плода мускулите затварят коремната стена, оставяйки само отворен пъпния пръстен. В места с най-голямо напрежение мускулната тъкан се възражда в сухожилия. След това се образува бялата линия на корема - това е тясна тенделна лента, която преминава от мечовидния процес до симфизата. Той се формира от пресичащи се влакна на сухожилието на 6 широки коремни мускули (3 външни коси и 2 напречни) и вътрешните ръбове на обвивката на ректусните мускули. Съществуват тесни празнини между апоневротичните влакна, в които предпарната мазнина може да проникне под натоварване, а след това и коремните органи - тази издатина се нарича херния на бялата линия на корема, която при 84, 4% се среща при мъжете и 5, 6% при жените. При деца е рядко, главно на възраст 10-14 години.

Ембриогенезата на пъпната област трябва да се разглежда отделно, като се има предвид сериозността на патологията, която може да бъде открита веднага след раждането на детето.

При 3-седмичен ембрион, тази област е изпълнена с жълтъчни канали, урачукови и пъпни съдове: 2 пъпкови артерии, протичащи от плацентата и 2 вени, едната от които изчезва в ранните стадии на развитие, а останалите остават и функционират до раждането.

В ембриона 6, 5 седмици, пъпната връв става по-дълга, жълтъчният канал заличава и постепенно изчезва. Коремната кухина се затваря, но нейният обем е много малък. Развиващият се червата не влиза в коремната кухина и частично се простира в пъпната връв. Нарушаването на ембрионалното развитие през този период води до забавяне на чревните цикли в състава на пъпната връв и нарастването им с черупките - тази патология се нарича ембрионална пъпна херния.

При нормално развитие на ембриона 10, 5 седмици, червата се преместват изцяло в коремната кухина, която по това време е разработена и увеличена по размер. Обаче, дефектът на коремната стена в пъпа не винаги се затваря, което отново води до загуба на чревни цикли в пъпната връв и поява на херния на пъпната връв на плода.

Малформации на предната коремна стена и костна система

Малформации на предната коремна стена. Гастрошизисът е параумбилален дефект на предната коремна стена на плода с приключване на коремната кухина (обикновено в червата). По правило дефектът се намира вдясно от пъпа, херниялните органи свободно се „плуват” в околоплодната течност. Честотата е 1:10 000 живородени.

В 10-30% от наблюденията, гастрошизисът е съчетан с атрезия и стеноза на червата, вродени дефекти на сърцето и пикочната система, хидроцефалия, ниски и високи водни нива.

Ултразвукова диагностика на гастрошизис не е трудна, диагнозата обикновено се установява през втория триместър на бременността. Честотата на хромозомните аномалии при изолирана гастрошиза не надвишава общата популация, следователно кариотипирането на плода може да бъде избегнато.

За да се избегне развитието на исхемични промени и инфекция на червата на детето, те се прехвърлят в хирургична болница в следващите часове след раждането. Обикновено операцията се извършва в първите 24 часа след раждането. Общата прогноза за новородено с изолирана гастрошиза е благоприятна - повече от 90% от децата оцеляват след хирургична корекция.

Омфалоцеле - пъпна херния - е резултат от невъзстановяването на коремните органи от амниотичната кухина през пъпния пръстен. Размерът на образуването на херния се определя от съдържанието на херниялна торбичка, която може да включва всякакви органи на коремната кухина. За разлика от гастрошизис, омфалоцеле е покрит с амниоперитонеална мембрана, на страничната повърхност на която преминават съдове от пъпната връв. Честотата на порокът е 1: 3000-1: 6000 живородени.

Омфалоцеле най-често се комбинира с вродени сърдечни дефекти, с ЦНС, урогенитална система, диафрагмална херния, скелетна дисплазия, единствената пъпна артерия, хромозомни дефекти (тризомия 13, 18).

В повечето случаи омфалоцеле се открива с ултразвук през втория триместър на бременността. При откриване на омфалоцеле е показано фетално кариотипиране, тъй като при дадена малформация честотата на хромозомните аберации е висока.

След раждането, детето се нуждае от спешно прехвърляне в хирургичното отделение за хирургично лечение, което обикновено се извършва в първите 24-48 часа след раждането. Успехът на хирургичното лечение зависи от размера на херниалната торбичка, степента на хипоплазия на стените на коремната кухина.

Малформации на скелетната система. Сред вродените малформации на скелетната система най-често се срещат амелия (аплазия на всички крайници), фокомелия (недоразвитие на проксималните крайници), полидактилия (увеличаване на броя на пръстите), синдактилия (сливане на пръстите), остеохондродисплазия (анормален растеж и развитие на хрущял и кост). При някои форми на скелетна дисплазия се развива вторична белодробна хипоплазия поради недоразвития на ребрата и намаляване на размера на гръдния кош.

Ахондроплазията е една от най-честите нелетални скелетни дисплазии, тя е остеохондродисплазия с дефекти на тубуларните кости и аксиалния скелет. Това е най-честата причина за джуджето (растежът на възрастен с ахондроплазия 106-140 cm). Честотата е 2:10 000 новородени. Ултразвукова диагностика е възможна през II триместър на бременността. Ахондроплазията може да се подозира със значително изоставане в скоростта на растеж на костите на бедрената кост. Класическата ехографска картина включва рязко скъсяване на крайниците, малък размер на гръдния кош, макроцефалия и седловина. Прогнозата за живота е относително благоприятна при липса на белодробна хипоплазия. Интелектуалното развитие може да е нормално, но има повишен риск от неврологични нарушения поради компресия на гръбначния мозък на нивото на големия тилен отвор.

Polydactyly - увеличаване на броя на пръстите на ръцете и краката. Честотата на полидактилите 1: 2000 раждания. Полидактилия може да се наблюдава при много хромозомни и генни заболявания и скелетни дисплазии. При откриване на полидактилия, особено в комбинация с други аномалии, е показано фетално кариотипиране.

Ултразвукова диагностика е възможна от втората половина на бременността.

При изолирана полидактилия в плода (липса на други малформации, нормален кариотип), бременността се удължава. След раждане, хирургична корекция на дефекта.

Автори: G.M. Савелиев, Р.И. Shalina, L.G. Sichinava, OB Панина, М.А. Kurtser